Онкологія

 

Добірка статей:

Гострий лімфобластний лейкоз: причини, симптоми, лікування

 

Гострий лімфобластний лейкоз - найпоширеніший вид лейкемії. Хвороба розвивається дуже стрімко (на противагу хронічній формі). Відмінність від інших видів лейкозу полягає в тому, що складові основу захворювання незрілі клітини є лімфобластами, або попередниками лімфоцитів.

 

Гострий лімфобластний лейкоз: фактори ризику
Найчастіше зустрічається гострий лімфобластний лейкоз у дітей. Причому серед всіх ракових патологій кровотворної системи дана форма діагностується в 75-80% випадків. Пік захворюваності - 2-5 років. Хлопчики хворіють частіше, ніж дівчата.

 

Причини гострого лімфобластного лейкозу досі точно невідомі. Виділяють лише фактори ризику:
• перенесені інфекційні захворювання в дитячому віці;
• лікування інших патологій такими методами, як променева терапія, цитостатична хіміотерапія, іонізуюча радіація;
• вплив на організм матері в період вагітності біологічних мутагенів;
• мертвонародження в анамнезі матері;
• велика маса новонародженого (більше 4 кг);
• хромосомні аномалії і генетичні порушення (синдром Дауна, нейрофіброматоз по першому типу, первинні імунодефіцитні стани, синдром Швахмана, анемія Фанконі та ін);
• онкологічні захворювання у близьких родичів.

 

Симптоми гострого лімфобластного лейкозу
У клінічній картині захворювання розрізняють кілька синдромів.
1) інтоксикаційний синдром.
Ознаки:
• загальна слабкість;
• гарячковий стан;
• схуднення.

 

2) Гіперпластичний синдром.
Ознаки:
• збільшення периферичних лімфовузлів (при пальпації виявляються щільні безболісні конгломерати);
• гепатоспленомегалія, що виявляється болями в животі (характерна при інфільтрації печінки і селезінки);
• болі в кістках, патологічні переломи, болі і набряки суглобів (пов'язані з інфільтрацією окістя, суглобової капсули, пухлинним збільшенням обсягу кісткового мозку).

 

3) анемічний синдром.
Ознаки:
• блідість шкіри;
• кровоточивість слизових покривів ротової порожнини;
• тахікардія;
• слабкість;
• геморагічний синдром (пов'язаний з тромбоцитопенією і внутрішньосудинним тромбозом, проявляється у вигляді петехій, екхімозів на слизових і шкірі, блювоти з кров'ю, крововиливів).

 

Спостерігаються порушення з боку органів і систем тіла хворого:
• У хлопчиків відзначається ініціальні безболісне збільшення яєчок.
• У деяких випадках діагностується значне збільшення нирок без клінічних ознак.
• З боку дихальної системи - синдром дихальної недостатності, верхньої порожнистої вени, лейкемическая інфільтрація легеневої тканини, крововилив в неї.
• З боку органів зору - крововилив у сітківку, набряк зорового нерва, інфільтрація судин.
• На шкірі можливі синюшні щільні безболісні інфільтративні елементи.

 

Діагностика гострого лімфобластного лейкозу
Для уточнення діагнозу проводяться наступні дослідження:
1. Загальний аналіз крові.
• Гемоглобін нормальний або знижений.
• Кількість еритроцитів і ретикулоцитів знижений.
• Лейкоцити - в нормі, знижені або підвищені.
• Має місце тромбоцитопенія.
• Виявляються бластні клітини за відсутності проміжних форм дозрівання у формулі крові - мієлоцитів і метамиелоцитов.

 

2. Мієлограма.
Робиться костномозговая пункція. Її дослідження проводять у кілька етапів:
• морфологічний цитологічний аналіз (виявляється гіперклеточний кістковий мозок з інфільтрацією бластних клітинами і звуженими паростками нормального кровотворення);
• цитохимический аналіз (проводиться для виявлення належності клітин до певної лінії);
• иммунофенотипирование (визначення типу клітин за допомогою вивчення присутніх на їх поверхні молекул).

 

3) Спинномозкова пункція.

Дозволяє визначити наявність уражень центральної нервової системи. Спинномозкову рідину забирають з спинномозкового каналу в області попереку. Матеріал вивчають на предмет присутності лейкозних клітин.
4) УЗД органів черевної порожнини.
Проводиться для виявлення розмірів інфільтрованих паренхіматозних органів, збільшених лімфовузлів.
5) Рентгенографія грудної клітини.
Необхідна для виявлення збільшення середостіння.

 

6) Біохімічний аналіз крові.
Дозволяє діагностувати можливі збої в роботі нирок і печінки.
7) ЕКГ і ЕхоКГ.

 

Проводяться перед хіміотерапією.

 

Лікування гострого лімфобластного лейкозу
Залежить від того, до якої групи ризику відносяться пацієнти. Якщо прогноз спочатку гірше, то проводиться більш інтенсивна терапія. Для пацієнтів з групи низького ризику - менш інтенсивна, щоб уникнути важких ускладнень і зайвої токсичності.
Етапи лікування:
1. Інтенсивна терапія для досягнення ремісії.

 

Протягом кількох перших тижнів проводять багатокомпонентну хіміотерапію препаратами-цитостатиками. Вони руйнують лейкемічні клітини. Про ремісії можна говорити при одночасному дотриманні наступних умов:
• зміст бластних клітин у кістковому мозку - менше 5%;
• відсутність бластних клітин у периферичній крові;
• відновлення нормального кровотворення.
Стійкої ремісії вдається досягти у 95% пацієнтів-дітей і у 70-90% пацієнтів-дорослих.

 

2. Закріплення ремісії.
Протягом кількох наступних місяців вводяться хіміопрепарати, які повинні знищити залишкові аномальні елементи.
3. Підтримуюча терапія.
Протягом двох-трьох років пацієнт приймає лікарські препарати у вигляді таблеток.
На етапі інтенсивної терапії та закріплення хіміопрепарати вводяться внутрішньовенно. Як правило. При нейролейкеміі засоби вводяться безпосередньо в спинномозковий канал. Іноді препарати доставляють відразу в шлуночки головного мозку. Це особливі порожнини. Для цього під шкірою голови встановлюють спеціальний резервуар Оммайя. У деяких випадках використовують краніальний опромінення (опромінення голови).

 

Для лікування гострого лімфобластного лейкозу може застосовуватися трансплантація кісткового мозку. Даний метод використовується після досягнення ремісії і показаний тільки при високому ризику. Так як і на стандартну терапію в більшості випадків слід хорошу відповідь.