Склеродермія (склеродерма) - це група захворювань, які призводять до запального ураження судин сполучної тканини у вашому організмі.
Якщо у вас склеродерма, то це означає, що ваш організм виробляє занадто багато білка сполучної тканини - колагену. Коли в тілі накопичується багато колагену, це призводить до потовщення шкіри і сполучної тканини.

Склеродерма часто призводить до болів і набряків в м'язах і суглобах. Існують два основних види склеродермы: локалізована (обмежена, часткова) і системна (генералізована). Обидва вони можуть бути різної тяжкості (від легкої до серйозної ступеня), з періодами ремісії і загострення. Склеродерма також може бути хронічним станом здоров'я.
Дане захворювання вражає близько 165000 людина в Європі щорічно. Воно часто з'являється у жінок дітородного віку (приблизно від 16 до 44 років). Однак, при отриманні регулярного допологового спостереження, багато жінок з склеродермії виношують нормальну вагітність і народжують здорових немовлят.

Вогнищева склеродермія
Вогнищева склеродерма (ОС) вражає тільки певних ділянки тіла, частіше за все - шкіру, а іноді - м'язи. ОС не пошкоджує основні внутрішні органи (серце, легені, нирки). Дана форма захворювання часто поліпшується без лікування або проходить з плином часу. Але інколи осередкова склеродерма може бути серйозною і викликати довготривалі зміни шкіри.

Є два типи осередкової склеродермы. Деякі люди мають обидва види, а інші мають тільки один:
1. Локалізована (Morphea) склеродермія - характеризується червонуватими ділянками шкіри на грудях, животі, спині, обличчі, руках або ногах. Ці червоні плями поступово стають твердими, мають форму овалу з білим центром і фіолетовою кордоном навколо центру. Вони не пітніють і на них немає волосся. Зазвичай цей стан проходить через 3 - 5 років, але після нього на шкірі можуть залишитися темні плями. У поодиноких випадках у деяких людей навіть після відходу Morphea залишається м'язова слабкість.

2. Лінійна склеродермія - головною ознакою цього стану є лінія або смуга толстой, прозорого шкіри. Ця смуга може бути світліше або темніше, ніж решта шкіра, або може виглядати жовтої. Лінія, як правило, проходить вгору і вниз ноги або руки на одній стороні тіла. Лінійна склеродерма зазвичай зберігається протягом 2 - 5 років, але може бути й довше. Крім того, захворювання може пройти, а через деякий час повернутися назад. Лінійна склеродерма зазвичай не викликає довготривалих змін в організмі у дорослих.

Системна склеродермія
Системна склеродерма вражає весь організм, в тому числі шкіру, тканини, кровоносні судини й внутрішні органи. Є два види системної склеродермы: лімітована або обмежена (вражає кисті і обличчя) і дифузна (вражає тулуб).

1. Обмежена (лімітована) склеродерма розвивається повільно, протягом довгого часу. Ознаки і симптоми цього стану включають в себе:
- шкіра стає щільною і товстою, особливо на пальцях, руках, обличчі, передпліччях і ногах;
• кальциноз - відкладення солей кальцію в сполучної тканини на пальцях, руках, обличчі та тулубі, а також на шкірі вище ліктів і колін. Ці відкладення кальцію можуть викликати хворобливі виразки на шкірі;

• синдром Рейно - стан, що приводить до оніміння і побелению пальців на руках, кінчика язика і нижньої частини обличчя. Коли у людини напад Рейно, у нього холонуть пальці. У деяких випадках кінчики пальців надовго втрачають чутливість;
• проблеми з стравоходом - порушення роботи м'язів стравоходу, що призводять до труднощів у ковтанні. Також у хворої людини можуть діагностувати хронічний печію або пухлина стравоходу;

• склеродактилия - накопичення колагену в шкірі пальців. Шкіра стає товстою і грубою, що призводить до скрутного згинанню і розгинанню пальців;
• телеангіектазії - набряк і розширення крихітних кровоносних судин, що приводить до появи невеликих червоних плям на руках і обличчі.
2. Дифузна склеродерма зазвичай з'являється раптово. Ознаки і симптоми включають в себе:
• потовщення шкіри, яке починається з рук, а потім швидко поширюється на більшу частину тіла, обличчя, плечі і ноги, груди і живіт;
• пошкодження внутрішніх органів, таких як кишечник, легені, серце і нирки;
• почуття втоми;

• відсутність апетиту;
• втрата ваги;
• сильний біль у суглобах або припухлість суглобів;
• опухла або свербіння шкіри.

Вплив склеродермії на вагітність
Якщо у вас вогнищева склеродерма, то вона взагалі ніяк не може вплинути на вашу вагітність. Але системна склеродерма може викликати серйозні проблеми із серцем, легенями і нирками. Ці проблеми можуть серйозно нашкодити як вам, так і вашій дитині. З цієї причини лікарі не рекомендують жінкам вагітніти, у яких симптоми системної склеродермії почалися в останні 3 роки.

Якщо ви хворі системної формою склеродермы, у вас можуть виникнути наступні ускладнення під час вагітності:
• прееклампсія та інші захворювання, пов'язані з високим тиском (наприклад, гіпертонія або гестационная гіпертензія);
• поганий внутрішньоутробний ріст дитини;
• передчасні пологи;
• висока ймовірність кесаревого розтину.

Діагностика склеродермії
Якщо у вас є ознаки або симптоми склеродермы, поговоріть зі своїм лікарем. Щоб діагностувати захворювання, ваш лікар проведе вам наступні медичні методи обстеження:
• фізичний огляд, щоб перевірити зміни в шкірі та інші ознаки або симптоми захворювання;
• аналізи крові, що дозволяють виявити певні антитіла, які часто виявляються в крові людей, хворих склеродермії;
• біопсія шкіри, щоб перевірити стан шкіри і переконатися, що зміни не мають ознак онкології;
• рентгенографія або комп'ютерна топографія.

Лікування склеродермії під час вагітності
На жаль, лікування, яке б зупиняло вироблення колагену організмом, не придумано. Але лікарі все ж використовують кілька лікарських препаратів для лікування склеродермы. Але врахуйте: абсолютно все з них безпечні для вагітних! Тому, якщо ви лікували склеродермії до вагітності, попередьте свого лікаря, що збираєтеся завагітніти. Деякі ліки, що застосовуються для лікування склеродермы, можуть викликати вроджені дефекти у плода, якщо ви будете приймати їх під час вагітності.

Лікарські засоби, що застосовуються для лікування склеродермії (в основному, системної), включають в себе:
1. Блокатори кальцієвих каналів (антагоністи кальцію) - допомагають відновити кровотік в пальцях і знижують кров'яний тиск. До таких препаратів відносяться: ніфедипін («Адалат», «Занифед», «Кордипин», «Фенігідін»). Для вагітних не безпечні!
2. Ліки від печії, такі як омепразол («Омез», «Зероцид», «Лосек», «Промезол»). Для вагітних не безпечні!

3. Кортикостероїди - лікарські засоби, такі як преднізон, можуть зменшити симптоми захворювання. Однак, якщо ви будете приймати їх протягом тривалого часу, вони можуть викликати побічні ефекти, такі як ослаблення кісток і катаракту (помутніння кришталика в оці, яке може викликати проблеми із зором). Ці препарати збільшують ризик певних вроджених дефектів (найчастіше - ущелина неба - заяча губа або вовча паща), якщо жінка буде вживати їх на ранніх термінах вагітності.

4. Імунодепресанти - препарати, які використовуються для придушення імунної системи людини. Коли пригнічується імунітет, ваш організм стає не в змозі боротися з деякими інфекціями.

Ці ліки небезпечні для вагітних! Приклади таких препаратів: циклофосфамід («Цитоксан», «Клафен», «Геноксол»), метотрексат («Трексан», «Эветрекс», «Зексат»), азатіоприн («Імуран», «Азапресс») і микофенолат-мофетил («Селл Септ», «Майсепт»).

5. Ангіотензин-перетворює фермент (АПФ) - ці ліки використовуються для лікування високого кров'яного тиску і допомагають запобігти проблеми з нирками. Для використання під час вагітності протипоказані! Прикладами є каптоприл («Капотен», «Тензиомин» ) і еналаприл («Вазотек», «Ренитал», «Кальпирен»).

6. Лікарські засоби для зниження високого тиску в легенях - такі препарати («Бозентан» або «Траклир») не повинні застосовуватися для лікування вагітних жінок.
Якщо у вас є склеродерма і ви вагітні, ваш лікар повинен уважно спостерігати за вашою вагітністю, щоб при появі загострень захворювання запобігти будь-які ускладнення.
Зазвичай вагітні жінки з склеродермії спостерігаються не тільки у дільничного гінеколога, але і цілого ряду інших фахівців:

• перинатолога (акушер-гінеколог, який спеціалізується на вагітностях з ускладненнями);
• ревматолога (лікар, який лікує запалення, набряки та біль у м'язах і суглобах);
• дерматолога (лікар, який лікує шкірні захворювання);
• нефролога (лікар, який лікує захворювання нирок);
• кардіолога (лікар, який лікує хвороби серця);
• гастроентеролога (лікар, який лікує проблеми травного тракту);
• пульмонолога (лікар, який лікує проблеми з легенями).

Причини склеродермії
До кінця не вивчено, які причини викликають склеродермії. Одне відомо точно: заразитися їй від іншої людини не можна. Можливі причини захворювання включають в себе:
1. Проблеми з імунною системою - склеродерма вважається аутоімунним розладом, тому що саме імунна система призводить до вироблення надмірної кількості колагену.

2. Гормони - склеродерма частіше зустрічається у жінок у віці від 30 до 55 років, набагато рідше - у чоловіків. З-за цього вчені зробили висновок, що деякі гормони можуть грати певну роль в розвитку захворювання.

3. Гени - склеродермія не передається у спадок від батьків, але у людини можуть бути певні гени, які роблять більш імовірним розвиток у нього склеродермы. Деякі віруси і несприятливі умови навколишнього середовища можуть викликати захворювання у людей, що мають такі гени.