Цікава інформація

 

Добірка статей:

Акромегалія і гігантизм - причини, діагностика, лікування

 

Акромегалію і гігантизм викликає надмірна секреція гормону росту. Джерелом такої патологічної секреції найчастіше є новоутворення в гіпофізі (головний мозок). Гормон росту впливає на ріст тіла, фізичний і статевий розвиток організму, енергетичний та жировий обмін, серцево-судинну, імунну систему та центральну нервову систему. Якщо підвищена секреція цього гормону розвивається перш, ніж закриваються зони росту в кістках (до 17-18 років), то це призводить до гігантизму. Якщо ж така ситуація з'являється у дорослому віці, то розвивається акромегалія.

 

Захворювання дуже поширене. Але хворі мають настільки характерною зовнішністю, що завжди привертали до себе увагу. Можна припустити, що герої міфів і легенд, що володіють величезним зростанням і атлетичною статурою, мали своїх прототипів у реальному житті. В історичних джерелах різних країн і часів можна знайти згадки про реально жили гігантах. Згідно «Книзі рекордів Росії» найвищою людиною у світовій історії був російський підданий, селянин Федір Андрійович Махнов (1878-1912). Його зріст становив 2 м 85 див. Хворий акромегалію спортсмен Моріс Тилле (1910-1955) став прототипом відомого мультиплікаційного персонажа обме Шрека. Судячи з усього гігантизмом або акромегалію страждали біблійний Голіаф, давньоєгипетський фараон Аменхотеп IV, китайський цар XIV століття Хв Чу Ян Чан і один з римських імператорів Гай Максиміліан Вер.

 

 

Клінічна картина захворювання
У дітей і підлітків відзначається швидкий і значний ріст тіла. У дорослих збільшується товщина кісток, хрящів та м'яких тканин. Характерно збільшення губ, носа, мови, збільшення рук, стоп, потовщення шкіри, ріст нижньої щелепи, черепи (випуклі надбрівні дуги з великими лобовими пазухи). У хворого поступово збільшується розмір взуття, розмір кілець, рукавичок. Зміна зовнішності відбувається повільно, тому багато пацієнтів тривало не звертають на них увагу. У діагностиці допомагає вивчення фотографій попередніх періодів.

 

Скаргами найчастіше є головні болі і підвищене потовиділення. Також у хворих розвивається пов'язані з надмірним виділенням гормону росту цукровий діабет, артеріальна гіпертензія, поліпи в кишечнику, збільшення розмірів внутрішніх органів.

 

Діагностика акромегалії і гігантизму
Після того як лікар запідозрив захворювання, необхідно провести детальне обстеження. В лабораторії беруть кров на аналіз і визначають концентрацію гормону росту. Цей показник піддається сильним коливанням протягом дня. Щоб точніше визначити, чи є порушення, необхідно також визначити інсуліноподібний фактор росту (ІРФ-1). Ендокринологами часто рекомендується визначення гормону росту на фоні прийому глюкози (75 грам). У нормі після такого навантаження концентрація гормону росту в крові падає. При гігантизм і акромегалії реакція найчастіше зворотна. Крім визначення гормональної функції, необхідно спробувати підтвердити наявність новоутворення в гіпофізі. Для цього можна використовувати прицільну комп'ютерну або магнітно-резонансну томографію гіпофіза. У разі, якщо таке дослідження недоступне, обмежуються рентгенографією черепа і визначення полів зору.

 

 

Лікування акромегалії і гігантизму
Лікування акромегалії і гігантизму може бути хірургічним, лікарською або променевим. Переважно проводити оперативне лікування. Так як причиною захворювання в переважній більшості випадків є велике новоутворення гіпофіза, то хірургічне втручання найбільш виправдано. Операція вибору - видалення новоутворення через транссфеноидальный доступ (через ніс). Лікарська терапія не призводить до стійкої ремісії захворювання. Тому медикаменти застосовують для підготовки до операції і в післяопераційному періоді, якщо всю пухлину видалити не вдасться. Медикаменти відносяться до аналогів соматостатину, агоністів дофаміну і антагоністів рецепторів до гормону росту. Вони пригнічують утворення гормону і чутливість тканин до цього гормону. Променева терапія в лікуванні акромегалії є допоміжним методом з-за низької ефективності і великої кількості побічних явищ.