Гістіоцитоз з клітин Лангерганса є визначеною групою різних проліферативних процесів макрофагальной або гистиоцитарной природи. Дендритні клітини Лангерганса містяться в більшості лімфоїдних і епітеліальних тканинах, але найбільше представлені в епідермісі. Гістіоцитоз у дітей може виникнути в будь-якому віці.

Існує кілька різновидів даного захворювання:
• Гистиоцитарная лімфома зустрічається рідко, відрізняється злоякісним перебігом;
• Гистиоцитарные проліферати - абсолютно доброякісний перебіг хвороби.

Посередині цих двох форм розташована невелика класифікаційна група рідкісних захворювань, яку називають «гістіоцитоз з клітин Лангерганса». Зазначені захворювання в минулому входили в групу гістіоцитоз X і поділялися на три форми:
1. Захворювання Хенд-Шюллер-Крістіана;
2. Еозинофільна гранульома;
3. хвороба Летгерера-Сіві.

Зараз ці форми позначають різні прояви одного і того ж захворювання. За класифікацією нашого часу гистиоцитозЛангерганса виявляється в одній зі своїх трьох клініко-морфологічних видів:
• В гострій дисемінований формі;
• У формах уні-або мультифокальної;
• Гострий дисемінований гістіоцитоз.

Зазвичай гістіоцитоз Лангерганса у дітей виникає до двох років і рідко зустрічається у дорослих.

Клінічна картина захворювання
Захворювання у дітей проявляється у вигляді появи висипу на шкірі, що нагадує себорейний. Крім цього у більшої частини хворих гістіоцитозом розвиваються лімфаденопатія, гепатоспленомегалія, ураження легень, а так само вогнища остеолізу в кістках.
Широка інфільтрація кісткового мозку і органів часто супроводжуються анемією, запаленням середнього вуха, тромбоцитопенією і мастоідитом. У загальних рисах така клінічна картина може спостерігатися при лейкозі гострої форми. Якщо захворювання у дитини не лікувати, то швидко настає летальний результат.

Половини життів таких хворих вдається продовжити до п'яти років з допомогою інтенсивної хіміотерапії. Захворювання мультифокальный гістіоцитоз Лангерганса характеризується інфільтратами клітин в кістковому мозку, які призводять до поступового розширення і руйнування навколишніх тканин.
Крім гістіоцитів зустрічаються і плазматичні клітини, еозинофіли, нейтрофіли, лімфоцити. Між цих елементів клітин кількість еозинофілів коливається від помірних (пухко розташовані клітин) до величезних (популяції у вигляді полів). В процесі уражається будь-яка кістка, але найчастіше склепіння черепа, стегнова кістка, ребра, а також многоочаговые і вогнищеві гистиоцитарные інфільтрати визначаються в шлунку, легенів і на шкірі.

Головні симптоми:
1. Висип на волосяній частині голови;
2. Підвищена температура тіла;
3. Висип в каналі зовнішнього вуха;
4. Запалення середнього вуха;
5. Загострення мастоидита;
6. Запальні процеси дихальних шляхів.

Лікування захворювання у стаціонарі
При гострому перебігу хвороби, призначають глюкокортикоїди, які поєднують з цитостатиками (хлорбутин, лейкеран, вінкристин).

Лейкеран призначають по 0,1 мг/кг приймати кожен день внутрішньо, прийом 2 тижні, потім 2-х тижневу перерву. Вінкристин 1,5 мг одноразовий прийом у тиждень. Проводять до 10-ти циклів такого лікування. Основна терапія у всіх випадках поєднується з симптоматичною (вітаміни, гіпотіазид, медикаменти задньої частки гіпофіза). Вказівки на ефективність мають тимозин (тималіну) та декариса (левамізол).
Вінкристин 1,5 мг, одноразовий прийом на тиждень або лейкеран по 0,1 мг/кг щодня приймати всередину так само протягом 2-х тижнів, після чого 2-х тижневу перерву. Таких лікувальних циклів проводять близько 10-ти. При захворюваннях Хенд - Шюллер - Крісчен і Таратинова, якщо не вражені внутрішні органи, що проводять менш інтенсивну терапію. У будь-якому випадку основну терапію поєднують з симптоматичною. Є вказівки на ефектність декариса і тимозин.

Хвороби Таратинова і Хенд - Шюллер - Крісчен більш сприятливі, ніж захворювання Абта - Леттерера - сиве, які виявляють своєчасно, до початку лікування.