Онкологія

 

Добірка статей:

Тимоми

 

Пухлини розвиваються з вилочкової залози і є найбільш частим новоутворенням переднього і верхнього середостіння. Зустрічаються в 20% випадків, розвиваються у осіб зрілого віку, чоловіки страждають майже в 2 рази частіше. Термін "тимома" є збірним поняттям і включає кілька різних за морфологічної структурі пухлин - епітеліоїдні, лімфоепітеліального, веретеноклеточние, гранулематозні тимоми, тімоліпоми. Злоякісні форми пухлини спостерігаються приблизно в 30% випадків. Невеликі за розмірами тимоми протікають без локальної симптоматики. Пухлини великих розмірів проявляються у вигляді компресійного синдрому лише при досягненні значних розмірів. Тимома в ряді випадків супроводжується міастенію. Приблизно у 13% хворих міастенією виявляється тимома.

 

Міастенія є аутоімунним порушенням нервово-м'язової передачі імпульсів, тобто блокадою нервово-м'язових синапсів. У патогенезі міастенії провідна роль відводиться освіті аутоантитіл до ацетилхолінових рецепторів нервово-м'язових синапсів. Епітеліальні клітини вилочкової залози також беруть участь у виробленні аутоантитіл. В результаті блокування синапсів аутоантителами порушується нервово-м'язова передача імпульсів, проявляючись у вигляді наростаючої м'язової слабкості, зниженням активності. Спостерігаються такі клінічні симптоми: швидка стомлюваність скелетних м'язів при повторних рухах, що змушує хворих припинити їх, і порівняно швидке відновлення вихідної сили м'язів і можливість продовжувати руху після відпочинку. Введення антихолінестеразних препаратів (прозерин, калімін) на деякий час відновлює передачу імпульсів в нейром'язових синапсах. У зв'язку з цим зникає м'язова слабкість і стомлюваність. Діагноз міастенії уточнюють за допомогою електрофізіологічних досліджень.

 

Виділяють дві клінічні форми міастенії - очну і генералізовану. Перша з них характеризується слабкістю окорухових м'язів (диплопией, птозом століття). Більш важко протікає генералізована форма, при якій на перший план виступають ураження функцій багатьох груп м'язів. Характерними є порушення жування, ковтання (поперхіваніе), мови (гугнявий голос), що свідчать про виражених бульбарних розладах. Нерідко також спостерігається загальна слабкість скелетної мускулатури, у тому числі і дихальної, що призводить до розладів дихання. Після підшкірної ін'єкції антихолінестеразних препаратів симптоми міастенії зменшуються. У найбільш важких випадках розвивається так званий міастенічні криз, при якому вдаються до штучної вентиляції легенів і ентеральне зондове харчування.

 

Зазвичай це захворювання розвивається в дитячому або юнацькому віці. Легкі форми захворювання з перевагою бульбарних розладів лікують медикаментозно за допомогою антихолінестеразних препаратів і кортико-стероїдів. При більш важких ступенях генералізованої міастенії застосовують хірургічне лікування - тімектомія. У більшості осіб, які страждають міастенію, відзначається гіперплазія вилочкової залози, в 10-15% - тимома. Після тімектоміі у 75% хворих міастенією настає одужання або значне зменшення ступеня вираженості міастенічних симптомів.

 

Крім міастенічних, при тимомі зустрічаються й інші патологічні синдроми - арегенераторная анемія, агаммаглобулінемія, кушингоїдний синдром, дерматоміозит, системний червоний вовчак.

У діагностиці тимом і гіперплазії вилочкової залози провідна роль належить комп'ютерної томографії, рідше використовують пневмомедіастінографію.

Лікування тимом хірургічне. Проводять тімектомія. Пухлину видаляють разом з клітковиною переднього і верхнього відділів середостіння. При доброякісних Тімом прогноз сприятливий. У хворих із злоякісними формами пухлини при ранніх стадіях 5-річна пережіваемость досягає 90% і більше. При запущених формах з ураженням навколишніх органів і тканин цей показник становить 60-70%. У цих випадках в якості ад'ювантної терапії доцільно використовувати післяопераційну рентгенотерапію.