Хвороба Віллебранда є спадковим захворюванням, що характеризується порушенням згортання крові. Захворювання може нагадувати гемофілію, оскільки також супроводжується спонтанними кровотечами. Захворювання названо на честь вченого Віллебранда, який вперше його описав в 1926 році після спостереження сім'ї з геморагічним діагнозом, які мають спадковий характер.

Клінічна картина хвороби Віллебранда

Для того, щоб причина хвороби Віллебранда стала більш зрозумілою, для початку варто розглянути систему згортання крові. Цей біохімічний процес, в якому беруть участь багато специфічні фактори згортання, є досить складним. Кров, на поверхні рани починає згортатися тільки при злагодженій работекаскада біохімічних перетворень. Один з факторів згортання крові - це антигемофільний бета-глобулін, який утворює комплекс з глікопротеїном плазми крові, названий фактором Віллебранда. Наявність комплексу з фактором Віллебранда, дає захист антигемофільних глобулін від дії протеїнових ферментів, що руйнують його. При недостатності фактора Віллебранда ферменти плазми крові починають руйнувати антигемофільний бета-глобулін, що призводить до порушення згортання крові.

Типи захворювання

Хвороба Віллебранда ділиться на три типи, залежно від деяких особливостей захворювання.

Перший тип захворювання, як вже було сказано раніше, характеризується недостатністю фактора Віллебранда. У результаті пацієнт страждає від незначних або помірних крововиливів, на вираженість яких впливає рівень браку фактора. Від цього типу захворювання страждає близько 75% всіх хворих. Дуже часто буває й так, що захворювання не має жодних проявів, тому людина навіть не підозрює про нього.

Другий тип хвороби Віллебранда характеризується присутністю фактора в крові, однак той не проявляє себе повною мірою. Цей тип захворювання також ділиться на кілька підтипів, від яких залежить вираженість кровотеч - від незначних до важких.

При третьому типі хвороби фактор Віллебранда повністю відсутня в крові або міститься в дуже незначних кількостях. Однак ця форма хвороби вважається найважчою, оскільки вона супроводжується сильними кровотечами. Хворі страждають анемією, а при травмах і виконанні хірургічних операцій у них існує висока ймовірність небезпечних кровотеч. На цей тип хвороби Віллебранда припадає близько 5% всіх випадків.

Симптоми хвороби Віллебранда

Головне прояв хвороби Віллебранда - часті кровотечі, характер і вираженість яких залежить від стану хворого, а також типу захворювання.

Легка форма хвороби Віллебранда найчастіше характеризується наступними симптомами:

часті кровотечі з носа;

рясні менструації (у жінок);

кровоточивість ясен;

сильні кровотечі при травмах і хірургічних втручаннях.

При більш важких випадках захворювання, хворий страждає від таких симптомів:

схильність до утворення синців;

гематурія (наявність крові в сечі);

часті крововиливи в суглоби, в результаті чого виникає скутість в рухах і легка припухлість;

темний стілець.

Лікування хвороби Віллебранда

Захворювання хронічне і не виліковується повністю. Варто відзначити, що хворі не потребують постійного лікування, однак вони повинні приймати всю небезпеку свого стану і пам'ятати про високу небезпеку кровотеч.

Якщо людині з хворобою Віллебранда необхідно провести операцію, потрібно попередньо прийняти профілактичні заходи - трансфузіознно ввести препарати з концентратом фактора VIII, пов'язаного з фактором Віллебранда.

Якщо у пацієнта помірне перебіг захворювання, лікар призначає десмопрессин - синтетичний препарат, який надає вазопресорну і антідіуріческое дію.

Жінкам з рясними менструаціями призначається прийом оральних контрацептивів, що знижують кровотеча, а також скорочують тривалість менструації.