Симптоми вродженого сифілісу пізнього періоду виникають у віці від 2 до 7 років, але іноді можуть спостерігатися через 30 і навіть 50 років після народження і відповідають ураження різних органів і систем придбаного третинного сифілісу. У 60% випадків пізній природжений сифіліс протікає приховано і діагностується лише за результатами серологічних досліджень крові.
При пізньому вродженому сифілісі є сукупність постійних стійких ознак, що розвилися в наслідок сифілісу, перенесеного в ранньому дитинстві або більш пізнього впливу специфічної інфекції на кісткову систему та деякі інші органи, що дозволяють диференціювати вроджений і набутий сифіліс. Залежно від ступеня специфічності виділяють достовірні, або абсолютні ознаки пізнього вродженого сифілісу, ймовірні і різноманітні дистрофії, які частіше зустрічаються при цьому захворюванні, але можуть бути і при інших хворобах.
Симптоми вродженого сифілісу діляться на достовірні ознаки і ймовірні ознаки. Достовірні ознаки вродженого сифілісу: тріада Гетчинсона, що включає паренхіматозний кератит, лабіринтову глухоту, зуби Гетчинсона.
1. Паренхіматозний кератит Час виникнення симптому: 5-15 років. Клінічні прояви: рівномірний молочно-біле помутніння рогівки з перикорнеальной ін'єкцією судин; світлобоязнь і блефароспазм, сльозотеча. Процес починається з одного очі, в подальшому - двосторонній. Спостерігається у 50% хворих пізнім уродженим сифілісом, у 10-20% - як моносимптом тріада Гетчинсона.
2. Лабіринтова глухота Час виникнення симптому: -15 років. Морфогенез симптому: розвивається внаслідок періоститу в кістковій частині лабіринту і ураження слухового нерва. Клінічні прояви: процес двосторонній, глухота виникає раптово з попередніми запамороченням, шумом і дзенькотом у вухах. Лабіринтова глухота стійка до лікування. Частота зустрічальності - 3-38%.
3. Зуби Гетчинсона Час виникнення симптому: 6 - років (час появи постійних зубів у дітей до 6 років не прорізалися гетчінсоновскіе зуби можуть бути виявлені рентгенологічно). Клінічні прояви: дистрофія постійних верхніх середніх різців у вигляді їх бочкообразной або долотообразной форми гіпоплазії жувальної поверхні з напівмісячної виїмкою по вільному краю (див. малюнок у статті). Спостерігається у 15-20% хворих пізнім уродженим сифілісом.
Ймовірні ознаки пізнього вродженого сифілісу. До них належать різноманітні дистрофії, мають меншу діагностичну цінність і потребують додаткового підтвердження. Найбільш часті з них: - «шаблеподібний» гомілки, пов'язані з викривленням кісток гомілки кпереди внаслідок перенесеного раніше дифузного остеопериостита і реактивного остеосклерозу; - ягодицеобразный череп, що виникає в результаті одночасного розвитку обмеженою гідроцефалії і специфічного остеопериостита лобової та тім'яної кісток; - лорнеткообразный (сідлоподібний або цапиний) ніс, внаслідок перенесеного раніше сифілітичного риніту або гуми носовій перегородки; - рубці Фурньє-Робертсона - радиарные, навколо рота після дозволу інфільтрації Гохзінгера; - аксифоидия - відсутність мечевиного відростка; - симптом Авсітідійского-Гугеминакиса - потовщення грулинного кінця ключиці;
- діастема Гаше - широко розставлені верхні різці; - симптом Дюбуа-Гиссара - інфантильний мізинець; - горбок Карабелли - п'ятий додатковий горбок на жувальній поверхні 1-го верхнього моляра; - висока «готичне» піднебіння, «олімпійський» лоб, зуб Муна (недорозвинення жувальних горбків перших молярів).
Характерно розвиток сифілітичних гонитов (синовины Клаттона), переважно у віці 7-15 років, при яких гостро, підгостро і первинно уражається синовіальна оболонка колінних суглобів без ураження хрящів і епіфізів кісток.
Симптоми вродженого сифілісу, розглянуті в цій статті, як і сама наша публікація в цілому, адресовані, перш за все, практикуючим лікарям різного профілю, а також студентам медичних навчальних закладів.
|