Гістіоцитоз з клітин Лангерганса - захворювання, що характеризується аномальним розмноженням і накопиченням гістіоцитів (клітин Лангерганса) з дифузною або вогнищевою інфільтрацією органів і тканин (кісткового мозку, легень, селезінки, шкіри, лімфатичних вузлів, печінки та інших органів).

Частота зустрічальності і фактори ризику
Частота зустрічальності лангергансоклеточного гістіоцитоз 1:500000. Найчастіше хворіють діти молодшого віку, середній вік - 3 роки. Значно рідше хворіють діти у підлітковому віці.

Зустрічаються випадки захворювання у дорослих, як правило, це літні люди. Чоловіки хворіють набагато частіше за жінок.
Це захворювання не є спадковим, хоча іноді можна говорити про спадкової схильності.
У дорослих частіше зустрічається легенева форма гістіоцитоз Лангерганса, фактором ризику в даному випадку виступає куріння.

Класифікація
1. За кількістю уражених систем органів:
• моносистемный (ураження одного органу або кількох органів в межах однієї системи органів)
• полисистемный (ураження декількох систем органів)

2. За кількістю вогнищ:
• моноочаговый (один осередок ураження)
• полиочаговый (кілька вогнищ ураження)

3. Порушення функції життєво важливих органів:
• з дисфункцією життєво важливих органів
• без дисфункції життєво важливих органів

Причини захворювання та патогенез

Існує дві основні теорії, щодо етіології гістіоцитоз Лангерганса.
1. Імунопатологічна. На користь цієї теорії свідчить те, що частота спонтанних ремісії досить висока, відносно низька смертність (у дитячому віці - 15%, у дорослих - 3%), у клітинах вогнищ уражень відсутні хромосомні аномалії.
2. Пухлинна. На користь цієї теорії свідчить наявність клонального типу проліферація гістіоцитів в осередках ураження.

У патогенезі захворювання головну роль відіграють цитокіни, що продукуються Т-лімфоцитами і гістіоцитами в осередку ураження. Із-за чого у вогнищі нагромаджуються клітини запального інфільтрату - макрофаги, еозинофіли, гігантські багатоядерні клітини. Унаслідок чого і відбувається ураження і руйнування навколишніх тканин.

Клінічні прояви
Клініка гістіоцитоз з клітин Лангерганса дуже різноманітна, обумовлена тим, що уражаються різні органи та системи органів. Розглянемо найбільш часті симптоми.
• Неспецифічні симптоми: порушення сну, зниження апетиту, лихоманка, неспокою, найбільш часто зустрічається у дітей першого року життя.
• Ураження кісткової тканини: найбільш частий симптом зустрічається в 80-90% випадків захворювання. Осередок ураження може бути одиничним, може бути множинним. Остеоліз (руйнування кістки) спостерігається частіше в кістках черепа, стегнової кістки, кісток гомілки, також часто уражається таз і ребра. Інші кістки уражуються рідше. Дефекти можуть бути овальної або неправильної форми. У їх проекції може бути хворобливість і припухлість. При ураженні скроневої кістки може бути порушення слуху.

• Ураження шкіри поліморфні, може бути папульозний висип з геморагічним компонентом, або скоринки і виразки, можуть зустрічатися ксантомы, на волосистій частині голови зустрічається себорея.
• Ураження слизових можуть проявлятися стоматитами, у дівчаток - вульвовагинитами.
• Якщо осередки знаходяться в легенях, то, ймовірно, поява задишки і болісного кашлю. При цьому часто уражаються регіонарні лімфовузли.

• При ураженні печінки і селезінки спостерігається їх збільшення, у відстроченому періоді може спостерігатися цироз печінки і печінкова недостатність. Може спостерігатися жовтяниця і гіпербілірубінемія.
• При інфільтрації кишечника може бути діарея, гемоколит, мальабсорбція.
• При поширенні ураження на кістковий мозок з'являється цитопенія.
• Часто уражається гіпофіз, що викликає гормональні порушення, зокрема, нецукровий діабет.

Діагностичні методи
1. Біопсія лімфовузлів, тканин і органів та їх морфологічне дослідження для виявлення клітин Лангерганса, при їх виявленні для більш точної діагностики використовується иммуноцитохимический аналіз та електронна мікроскопія.
2. Для оцінки ступеня ураження органів використовуються додаткові методи обстеження: МРТ, КТ, рентгенографія легенів і кісток, а також загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі, біохімічний аналіз крові.

3. При одиничному вогнищі використовується терапія кортикостероїдами, локальне опромінення, хірургічне висічення.
4. При ураженні шкіри додатково - УФ-опромінення з фотосенсибилизаторами.
5. При поширеній формі - хіміотерапія з використанням цитостатиків.
6. При ураженні кісткового мозку - його трансплантація.

Лікування лангергансоклеточного гістіоцитоз
1. При одиничному вогнищі використовується терапія кортикостероїдами, локальне опромінення, хірургічне висічення.
2. При ураженні шкіри додатково - УФ-опромінення з фотосенсибилизаторами.
3. При поширеній формі - хіміотерапія з використанням цитостатиків.
4. При ураженні кісткового мозку - його трансплантація.