Терміном «гістіоцитоз» позначається ряд захворювань, які характеризуються проліферацією гістіоцитів. В залежності від органу, що піддався гранулематозному поразки, буває гістіоцитоз кісток, легенів, шкіри та ін

Етіологія захворювання не визначена. Початок паталогоанатомических змін з'являється інфільтрацією эозинофильных гранулоцитів і прогресуючою проліферація гістіоцитів. Кінцева фаза - фіброзірованіе з незначною клітинною інфільтрацією. В легенях виявляються фіброз, гранулематоз, сотовидная перебудова різного ступеня вираженості.

За допомогою електронно-мікроскопічного дослідження змивів, які отримують, використовуючи альвеолярний лаваж, виявляються тільця Х всередині альвеолярних макрофагів і гістіоцитів.

Типи гистиоцита
Вироблені різні захворювання, віднесені до групи гистиоцитозов:
• Хвороба Леттера-Сивее. Зазвичай виникає у дітей до трирічного віку, завжди летальна без своєчасного лікування. Ураження піддається шкіра, кістки, лімфатичні вузли, печінка, селезінка. Часте ускладнення - пневмоторакс.
• Синдром Хенд-Шюллер-Крісчен. Захворювання, зазвичай зустрічається в ранньому дитинстві, але буває і у дорослих, навіть літніх людей. Уражаються переважно кістки і легені, рідше - інші органи. В окремих випадках виникає тріада з кісткових дефектів, нецукрового діабету і екзофтальму.

• Еозинофільна гранульома. Це захворювання найчастіше зустрічається у молодих людей у 20-40-річному віці. Найчастіше уражається кісткова система, у 20% пацієнтів виявляється легенева інфільтрація, в деяких випадках хвороба зачіпає тільки легкі. Як і при синдромі Хенд-Шюллер-Крісчен, в цьому випадку також можливе спонтанне видужання. Летальний результат настає від серцевої або дихальної недостатності.

Методи лікування
Ураження шкіри, лімфоїдних тканин, слизових оболонок макрофаги представлені клітинами Лангерганса. Лікування лангергансоклеточногогистиоцитоза у віці до двох років має зазвичай хороший прогноз. Молоді хворі при мультиорганном ураженні перебувають у підвищеній зоні ризику летального результату. З усіх хворих гістіоцитозом чверть мають хороший прогноз лікування. Низький ризик визначається критеріями: вік від двох років. Відсутність ураження легень, печінки, гемопоетичної системи, селезінки. При віці від двох років і ураженні цих органів пацієнт відноситься до групи високого ризику.

У лікуванні захворювання велике значення має загальна підтримуюча терапія, дотримання особистої гігієни для обмеження ураження порожнини рота, вух, шкіри. Резекції і хірургічне втручання при важких ураженнях тканин ясен дозволяє зменшити ураження порожнини рота, для зниження ураження шкіри голови застосовують селеносодержащие шампуні. Локально в зонах ураження застосовуються глюкокортикоїди.

Багатьом хворим показана замісна гормональна терапія нецукрового діабету. При системних проявах хвороби хворі потребують спостереження для виявлення ортопедичних, шкірних, косметичних порушень, психологічних проблем, нейротоксичності.

Хіміотерапія застосовується при мультиорганном ураженні. У тому методі використовуються рекомендовані Суспільством гистиоцитозов протоколи, які поділяються за групами ризику. При хорошому відгуку на терапію практично у будь-якого хворого лікування можна зупиняти.
Променева терапія, локальне хірургічне втручання показано при захворюваннях з ураженням кістки - множині або однієї кістки. Якщо вогнища доступні в некритичних зонах, рекомендується хірургічне вискоблювання. При ризику порушення функції органа, ускладнень ортопедичного або косметичного характеру, слід уникати хірургічних методів.

Променева терапія застосовується при ризику деформації скелета, патологічних переломів, втрати зору, руйнування хребців.
Гістіоцитоз у дорослих і дітей з наявністю мультиорганного поразки з явним прогресуванням лікується методом агресивної хіміотерапії, при поганому відгук може знадобитися трансплантація кісткового мозку.