Хвороба Верльгофа (аутоімунна тромбоцитопенія або ідіопатична) - захворювання крові, при якому організм сприймає свої ж тромбоцити як чужорідні елементи. Кількість тромбоцитів у крові зменшується, так як виробляються аутоантитіла, що знищують їх у селезінці, печінці і лімфовузлах.

Класифікація та причини
Аутоімунна тромбоцитопенія може бути первинною і вторинною.

Первинні (идиопатические, або виникли з невідомих причин), в свою чергу, діляться на гострі і хронічні.

Вторинні виникають як наслідок захворювань, що вражають імунну систему організму:
• Раку лімфатичних вузлів: лімфоми, лімфогранулематозу, хронічного лімфолейкозу.
• Вірусних інфекцій: ВІЛ, герпесу, краснухи.
• Аутоімунних захворювань органів і систем: гранульоматозного запалення ШКТ, анкілозуючого спондилоартриту, аутоімунного гепатиту, виразкового коліту, аутоімунного тиреоїдиту, ревматоїдного артриту, системного червоного вовчака.

• Хвороби Еванса-Фішера або аутоімунної гемолітичної анемії.
Окремо слід зазначити лікарську імунну тромбоцитопенію та тромбоцитопенію новонароджених.

Лікарська виникає при прийомі медичних препаратів пеніцилінового ряду, антибіотиків, діуретиків, блокаторів Н2-гістамінових рецепторів, і т.д. Для даної форми захворювання характерні геморагічні висипання на всій поверхні тіла (переважно на нижніх кінцівках), які зникають після припинення прийому препарату.

Причини виникнення тромбоцитопенії новонароджених залежать від того, чи є захворювання первинним або вторинним.
• Первинні: аутоімунні, трансиммунные, гетероиммунные, аллоиммунные.
• Вторинні виникають як наслідок зниження імунітету, інфекційних уражень організму, апластичної анемії, гемангіоми, гемобластоза, гострої асфіксії, недоношеності і переношенности.

Тромбоцитопенія новонароджених зустрічається досить рідко (1-2/10 000), але є досить небезпечним захворюванням з можливим летальним результатом.

Патогенез
Для будь-якого типу аутоімунної тромбоцитопенії характерно зменшення тривалості життя тромбоцитів. У периферичній крові цих формених елементів дуже мало, що створює враження недостатнього вироблення організмом. Насправді тромбоцити продукуються з величезною швидкістю, і з такою ж швидкістю знищується антитілами в селезінці, печінці і лімфовузлах.

Відповідно, у кров надходить лише мале їх кількість.
Тромбоцитопенія призводить до порушення функції тромбоцитарного ланки гемостазу. Розвивається геморагічний сидром мікроциркуляторного типу, і ангиотрофическая недостатність. Ендотелій капілярів і дрібних судин зазнає дистрофічні зміни, судинна стінка стає проникною для еритроцитів. На шкірі з'являються мелкоточечние крововиливи. Петехії в основному локалізуються на нижніх кінцівках - в місцях з найбільшою гідростатичним тиском. При стискання кінцівки джгутом кількість петехій збільшується.

Симптоми
• Мимовільне поява на тілі крововиливів.
• Геморагічні висипання на тілі, переважно на нижніх кінцівках.
• Кровоточивість слизової порожнини носа і рота.
• Рясні менструальні кровотечі.
• Наявність крові в калі та сечі.
• Тривалі і рясні кровотечі при порізах.

Перераховані вище симптоми часто не викликають побоювань на увазі того, що відсутній больовий синдром і загальний стан в цілому не страждає. Оманливе хороше самопочуття являє собою серйозну небезпеку, так як можливо крововилив в мозок, а так само внутрішні кровотечі.

Діагностика
Аутоімунна тромбоцитопенія діагностується на підставі наступних фактів:
• Виявлення антитромбоцитарних антитіл у крові та органах кровотворення.
• Відсутність ознак (як лабораторних, так і морфологічних) спадкових форм тромбоцитопенії.
• Неотягощенный анамнез симптомами цього захворювання.

• Глюкокортикостероїдна терапія в достатніх дозах є ефективною.
• Спадковий анамнез не обтяжений.

При будь-якій формі ідіопатичною тромбоцитопенії необхідно виключити симптоматичні форми, які можуть бути пов'язані з системним червоним вовчаком, хронічним гепатитом, хронічним лімфолейкозом і іншими захворюваннями. Лікування слід починати лише після постановки точного діагнозу.

Лікування
Лікування хвороби Верльгофа починають з преднізолону. Початкова доза - 1мг/кг на добу. Залежно від тяжкості захворювання доза може бути підвищена в два рази, але не більше. Симптоми починають зникати з перших днів застосування глюкокортикостероїдів. При отриманні задовільного ефекту дозу поступово знижують до повної відміни.
У деяких випадках виникає рецидив, або лікування не дає належного ефекту. У такому разі показано хірургічне втручання з видаленням селезінки або призначення імунодепресантів.

Видалення селезінки призводить до одужання в 75% випадків. Іноді спостерігається відстрочений ефект операції - нормалізація стану пацієнта протягом наступних шести місяців.
У разі відсутності позитивного ефекту від хірургічного втручання та лікування преднізолоном хворому призначаються цитостатичні імунодепресанти в поєднанні з глюкокортикостероїдами.
Лікувати тромбоцитопенічну пурпуру досить складно і вимагає певної послідовності дій:

• Призначення глюкокортикостероїдів.
• Видалення селезінки.
• Застосування імунодепресантів.

Як приклад, призначення імунодепресантів до видалення селезінки нераціонально, так як різко знижує ефективність оперативного втручання.

Наслідки
На жаль не можна заздалегідь передбачити ефект від будь-якого з перерахованих вище методів лікування, і тим більше нічого не можна гарантувати. Наслідки можуть бути самими різними, від повного одужання до невтішних прогнозів.
Особливо слід відзначити небезпеку цитостатичних препаратів для людей молодого віку і дітей. Можуть виникнути різні мутації у даної людини або його потомства, безпліддя.